长期酗酒 需放心 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特从征的病因，多见于酒精中毒高血压。近期，来自印度科泽科德的大学内科及神经科的 James 等研究者美联社了一例 Marchiafa-Bignami 病，登载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性高血压，20 年同一时间开始有中度吸毒历史研究者，近一个年末体现出近记忆及分派功能障碍，人格改变，四足动物失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）说明了耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高信号，结构保存

病患：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层再加辅以，背层和腹层相比较保存，体现出「冰淇淋从征」。 其他再加的白质有同一时间统合、后统合、皮质脊髓束、大脑皮质白质及小脑中脚。

临床体现

认知障碍，四足动物出现异常，痉挛高烧及醒来。

主要特点

1. 酒精中毒高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了耳蜗高信号；

2. 磁共振分光是重要的辅助病患电子技术，可说明了 NAA/Cr 系数在病因高烧后的同一时间 4 个年末下降，随后出现乳酸岩、脂质岩，这些发现与临床病症的恢复不符。

辨别病患

耳蜗胶质瘤：占位振荡所致耳蜗肿大。

脱髓鞘：结核一般来说时域，垂直分布，呈 Dawson 手指从征。

心肌病变：病变一般来说更为时域。

Wernicke 脑病：一般来说累及中枢神经、丘脑和树突导水管周围基底。

外科手术

尚属具体可证的外科手术，一般来说肠外得到半胱氨酸。

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编辑： 莎拉波娃